N.facialis anatomija

http://medicina.bloguje.cz/img/n.facialis%20anatomy.bmp

Nervam ir viens kustību kodols – nucleus n.facialis, kas atrodas fossa rhomboidea augšējā daļā colliculus facialis apvidū. Nervs iznāk no smadzenēm rievā starp pons un madulla oblongata laterāli no oliva. Tālāk nervs pa porus acusticus internus ieiet meatus acusticus internus, turpina ceļu pa canalis facialis un iznāk no galvaskausa pa kanāla izejas atveri foramen stylomastoideus. P;ec tam nervs pieauss siekalu dziedzera saklajā daļā sazarojas un izveido pinumu – plexus parotoideus. No pinuma vēdekļveidīgi atiet zari uz galvas un kakla II žaunu loka muskuļiem.

 

Zari no plexus parotoideus:

1) Rr. temporales – iet slīpi uz priekšu un augšu uz deniņu apvisu, inervē auss gliemežnīcas muskuļus (m. auricularis anterior, m. orbicularis oculi, m. corrugator supercilii).

2) Rr. zygomatici – iet slīpi uz priekšu, inervē muskuļus zem acs (m. orbicularis oculi, mm. zygomtici).

3) Rr. Buccales – iet vēdekļveidīgi uz priekšu uz mutes apvidu, inervē muskuļus ap degunu un muti (m. zygomaticus, m. levator labii superioris, m. levator anguli oris, m. risorius, m. buccinator, m. orbicularis oris, m. nasalis).

4) R. Marginalis mandibulae – iet gar basis mandibulae, inervē muskuļus zoda apvidū (m. depressor labii inferioris, m. depressor angulis oris, m. mentalis).

5) R. Colli – iet vertikāli uz leju un inervē platysm.

Pa ceļam n. facialis dod sānu zarus:

1)     N. stapedius – atiet no n.facialis, kad tas iet pa kanāla vertikālo daļu. Nervs ieiet cavum tynpani un inervē m. stapedius.

2)     N. auricularis posterior – atiet no n.facialis zem foramen stylomastoideum un sadalās 2 zaros:

–         r. auricularis – inervē m. auricularis posterior,

–         r. occipitalis – inervē venter occipitalis no m. occipitofrontalis.

3) N. digastricus – atiet no n.facialis zem foramen stylomastoideum un inervē venter posterior m. digastrici un m. styloideus.

Sejas nerva bojājumu rezultātā  var rasties sejas muskuļu paralīze, kas var kombinēties kopā ar garšas zudumu 2/3 no mēles un ir traucētu siekalu un asaru dziedzeru darbību. Bojājuma smagums ir atkarīgs no nerva šķiedru daudzuma, kas ir bojātas.

N. facialis iespējamās bojājuma lokalizācijas:

N.facialis bojājumi nav bieži sastopama un tā var būt perifēras un centrālas etioloģijas.

Bojājums var būt:

– bojājums smadzeņu garozā vai traktā starp kodolu un smadzeņu garozu, rada daļēju muskuļu paralīzi, kas izpaužas vairāk sejas apakšdaļā (šo variantu sauc par supranukleāro paralīzi). Sejas muskuļu darbība un inervācija var būt nevienādas pie brīvajām kustībām un emocionālu stimulu laikā.

– tā sākuma vietā vai tuvu pie ganglion geniculate var būt saistīta kopā ar motoro, sensoro, garšas un automātisko funkciju paralīzi.

– starp ganglion geniculate un vietā, kur no nerva atdalās chorda tympani, rada iepriekš uzskaitītos bojājumus, izņemot asaru dziedzeru bojājumus.

– sejas nerva kodolu bojājums rada visu sejas muskuļu paralīzi.

– apakšējā neirona bojājums ietekmē visu sejas muskuļu darbību bojātajā sejas pusē.

– nerva bojājums iekšējā auss ejā [3.]  rada Bella paralīzes simptomus un kurlumu no n. vestibulocochlearis ietekmes un piesaistīšanās.

foramen stylomastoideus rajonā, būs visu sejas mīmikas muskuļu paralīze. Mutes kaktiņš noslīdēis, pieres āda ir izlīdzināta, acs sprauga ir palielināta un to nevarēs aizvērt. Pie mēģinājuma aizvērt plakstiņus, abas acis virzīsies uz augšu (Bella fenomens). Apakšējais plakstiņš nokarāsies un tā rezultātā veidosies acs asarošana, ēdiens krāsies starp zobiem un lūpām, kā arī siekalas var pilēt ārā no mutes. Pacients sūdzēsies par sejas sāpīgumu vai nejūtīgumu, bet jušanas sajūta un garša var būt nebojāta.

– n. facialis bojājums  nerva kanālā (krustojuma vietā ar chordae tympani bet zem ganglion geniculate) var būt visi iepriekš minētie simptomi un klāt vēl nāk garšas zudums 2/3 mēles nerva bojājuma pusē. Ja ir iesaistīts arī m. stapedius, var būt pārlieku liels jūtīgums pret skaņām – hiperakuzis.

– virspusējā novietojuma dēļ, n.facialis ir viegli ievainojams dūrienu, griezienu, šāvienu rezultātā, kā arī dzemdību traumu rezultātā, ja ir izmantotas spailes.

– nervu var nospiest pret kādu cietu lietu miegā guļot, tā pat nerva bojājumus var iegūt operāciju rezultātā proc. mastoideus rajonā, operējot gl.parotoidea, dzirdes neironomas vai pie trigeminālā nerva neiralģijas.

n.facialis bojājumi, kas ir radušies galvaskausa kaulu (tamporālā kaula – os.temporale) lūzumu rezultātā, parādās uzreiz pēc traumas, lai gan paralīze var parādīties tikai dažas dienas pēc bojājuma iegūšanas. Šīs novēlotās paralīzes parādīšanās iemesli nav noskaidroti. Uzlabojumi laika gaitā ir noteikti sagaidāmi, lai gan pilnīga simptomu novēršana var arī nenotikt.

– galvaskausā nervs var tikt bojāts arī audzēja, asinsvada aneirisma, meningīta, leikēmijas, osteomielīta, herpes zoster vīrusa, Padžeta slimības, sarkomas vai citas kaulu slimības rezultātā. Dažreiz nervs var tikt bojāts arī vispārēja polineirīta rezultātā, kā arī var būt bojāts daudziem slimniekiem ar Džiliana – Barrē (Guiliain- Barrē) sindromu un difterijas polineiropātijām, lepras slimniekiem, bet nav raksturīgas diabētiskām un alkoholiskām formām.

n.facialis distālajā daļā nervs var tikt nospiests ar gl.parotoidea audzēju. Reizēm sejas paralīze var izpausties pie cūciņām, bet ir biežāk sastopama pie uveoparotoida un meningeālas formas sarkodēzes.

– bilaterālu sejas paralīzei var izsaukt tie paši izsaucēji, kas izsauc vienas sejas puses paralīzi, kā biežākie iemesli tiek minēti polineirīti, lepra, leikēmija, meningokoka meningīts. Sejas nerva kodoli var tikt bojāti audzēja, iekaisīga lūzuma, asinsvadu plīsuma, akūta poliomielīta, un multiplās sklerozes rezultātā.

n.facialis klīniski svarīgās iezīmes:

Reizēm ir nepareizs iespaids par to, ka sejas nervs inervē sejas muskuļus un nodrošina sejas ādas jušanas funkciju. No praktiskās puses skatoties, nervs ir tikai ar motorām šķiedrām, bet no klīniskās puses- ļoti svarīgas šķiedras no nerva iet uz ārējo ausi, kas sastāv no dzirdes zaru no n.vagus. Tā sastāvā ir arī zars, kas iet uz chorda tympani, kas nodrošina jušanu priekšējām 2/3 mēles.

N.facialis inervē m.frontalis; uz visus sejas mīmikas muskuļus, ieskaitot m.platyma; m.stapedius; m.tensor tympani; sarauj vienlaicīgi, lai apslāpētu membrānas un kāpslīša svārstīšanos, ko izraisījušas augstas frekvences skaņas. N.facialis nenodrošina acu atvēršanu, bet iesaistās piespiedu acu atvēršanā. Noslīdējums nav raksturīgs nerva bojājumam, lai gan var būt grūtības aizvērt aci, jo ir paralizēts augšējais un apakšējais plakstiņš un pacients nevarēs sažņaugt acis, lai varētu apslēpt skropstas. Augšējais plakstiņš var arī tikai pasīvi apsegt radzeni, izraisot nepinu aizsardzību. Acu plakstiņa noslīdējums nereti tiek uzskatīts par raksturīgāko sejas nerva bojājuma izpausmi. Var veidoties tā saucamais krokodilu asaru sindroms, asaras līst ārā no acs, jo apakšējasi plakstiņš ir paralizēts un nespēj asaras acs dobumā aiz plakstiņa.

Mugurējais dzirdes zars inervē dzirdes muskuļus, kas ir reizēm ļoti labi attīstīti cilvēkiem, kas var brīvi pēc savas gribas pakustināt ausis. Pilnīga nerva bojājuma rezultātā, var pilnībā mainīt dzirdi bojātajā pusē.

Bieži tiek aizmirsts, ka n.facialis inervē arī m.platysma– lielais muskulis, kas atrodas kakla priekšpusē. Cilvēki, kam šis muskulis ir labi attīstīts, var šo muskuli sasprindzināt, vislabāk to var redzēt brīdī, kad cilvēks mēģina izvērst uz āru apakšējo lūpu.

Tā pat svarīga iezīme pie sejas nerva bojājuma, ir sejas asimetrija pie brīvprātīgām, piespiedu kustībām, kā arī pie mierīgas sejas.

N. facialis iespējamie bojājuma veidi, slimības

Bella paralīze

Bella paralīze ir visbiežāk sastopamais n. facialis bojājums, to sastop 23 no 100,000 cilvēkiem katru gadu [8.]. Pirmais šo sejas muskuļu paralīzes veidu aprakstīja sers Viliams Bells (William Bell). Šī slimība skat vienlīdzīgi sievietes un vīriešus visos vecumposmos biežāk 20-50 gadus vecus cilvēkus visu gadu. Biežākie Bella paralīzes iemesli ir sejas apaukstēšana, iekšējās auss infekcijas, infekciju slimības, audzēju, lūzumi, meningīti, hemorāģijas un citas retāk sastopamas slimības. 75% no visiem Bella paralīzes gadījumiem izsauc tieši šīs saslimšanas. Pretēji vispārpastāvošajam viedoklim, grūtniecība nerada papildus riska faktorus, lai iegūtu n. facialis bojājums, lai gan, cilvēkiem ar cukura diabētu ir lielāks risks iegūt šāda veida bojājumu. Izmeklējot nervu, lai noteiktu precīzu diagnozi Bella paralīzei, derētu noskaidrot, cik daudz šķiedru ir bojāts. Dažos gadījumos izmeklējumos var redzēt iekaisīgu procesu, bet tas var būt arī neprecīzi interpretēts. Vīrus izraisītie nervu bojājumi var būt, bet tiem nav klīniski apstiprinātu pierādījumu, kā arī nav antivīsusu šūnu herpes simplex un spirochettae borrelia vīrusu gadījumos. Sejas nerva paralīze var reizēm atkārtoties. Bella paralīze var būt raksturīga vienas ģimenes pārstāvjiem.

Slimības sākums ir pēkšņi, pusei no slimnieku sejas asimetrijas maksimumu sasniedz 48 stundu līdz 5 dienu laikā. Sāpes aizauss rajonā var radīt sejas paralīzi 2 dienu laikā. Nerva bojājumu var iegūt braucot mašīnā ar atvērtu logu, kur nāk iekšā auksts gaiss, ko izsaukt var nerva pietūkums. Mazai daļai pacientu var būt arī trigeminālā nerva zaru hiperestēzija, šādas atradenes iemesli nav noskaidroti. Garšas pasliktināšanās dažādās pakāpēs var sastapt gandrīz visiem slimniekiem, bet tā nav ilgāk par slimības otro nedēļu. Garšas problēmas norāda, ka bojājums ir virs vietas, kur nervs savienojas ar chordae tympani. Hiperakuzis (skaņu izkropļojoša uztvere) norāda, ka ir paralizēts arī m. stapedius. Klīniski vēl svarīgas iezīmes, par n. facialis bojājumu norāda sāpes ap žokli un aizauss rajonā [7.]

80% pacientu pilnībā izārstējas dažu nedēļu līdz 1-2 mēnešu laika periodā. Garšas atgūšana pacientiem veicina arī motoro funkciju atgūšanu, ja garša atjaunojas pirmajā nedēļā, tad šī ir laba prognoze. Nepilnas paralīze 5-7 dienu laikā ir laba prognostiska zīme. Elektromiogrāfija var būt noderīga, lai atšķirtu īslaicīgu vadīšanas defektu no pataloģiskas nerva šķiedru pārraušanas. Ja pēc 10 dienas pēc simptomu parādīšanās ir muskuļu inervācijas traucējumi, izveseļošanās var noritēt  ilgākā laika periodā, vidēji 3 mēnešos. Vēlākā atjaunošanās notiek nerva reģenerācijas procesa rezultātā, kas ilgst 2 mēnešus un pat ilgāk un pie tam šis process lielākajā daļā ir nepilnīgs.

Ķirurģiska iejaukšanās var būt lietderīga, ja spontāna nerva atjaunošanās nenotiek jau ilgākā laika periodā [5.]. Neirolīze vai galu savienošana var būt lietderīga pie ekstrakraniāliem bojājumiem vai nerva zariem. Ja nerva bojājums ir ļoti tuvu foramen stylomastoideus un nerva galu sašūšana kopā nav iespējama, nerva darbības un muskuļu darbības atjaunošana var notikties tikai piešujot distālo n.facialis galu klāt pie 11. vai 12.kraniālā nerva. Kā arī nerva distālā gala piešūšana 11. vai 12.kraniālajam nervam ir jāveic, ja nervs ir pārgriezts proc. mastoideus operācijas rezultātā vai akustiskās neironomas revīzijas gadījumā. Citu perifēro paralīžu gadījumā, operāciju var atlikt uz 6 mēnešiem, jo šajā laikā var veidoties nerva darbības atjaunošanās.

Lai atvieglotu Bella paralīzes rezultātā izveidojušos ādas edēmu, var lietot arī stereoīdos līdzekļus. Šādas terapijas rezultāti nav pārliecinoši un pārbaudīti, jo šādi ārstēšanas gadījumi nav regulāri pārbaudīti un dokumentēti un jo nelieli nervu darbības uzlabojumi var notikt spontāni, negaidīti.

Blefospazmas

Blefospazmas ir stāvoklis, kad nepieciešama piespiedu acs aizvēršana [5.]. Vienpusējas un atkārtotas īslaicīgas spazmas šobrīd tiek uzskatītas par lokālām muskuļu distonijām, kā arī var būt daļa no hemifaciālām spazmām. Bilaterālas blefospazmas var būt bazālā ganglija bojājuma rezultātā, īpaši pie parkinsonisma. Blefospazmu un oromandibulāro kustību kombināciju sauc par Meiges (Meige) sindromu. Lai ārstētu blefospazmas, labs un iedarbīgs ārstēšanas līdzeklis ir mazās devās injicēts botulīna toksīns.

Blefarospazmas

Blefarospazmas ir fenomens, kas izpausties kā abu plakstiņu spontānas atgriezeniskas spazmas. Šis fenomens ir raksturīgs vecākiem cilvēkiem kā atsevišķa parādība, kā arī var būt kopā ar dažādu pakāpju citu sejas muskuļu spazmām. Relaksani un trankvilizatori šādos gadījumos dod mazu rezultātu, bet botulīna toksīna injekcijas m. orbicularis oculi var dot īslaicīgus, kā arī ilglaicīgus rezultātus. Daudzos gadījumos blefarospazmas norimst pēkšņi.

Sejas miokīmija

Sejas miokīmija ir sīkas kustības sejas muskuļos. Reizēm sejas miokīmija ir viena no multiplās sklerozes, smadzeņu stumbra gliomas, vai kādu citu smadzeņu stumbra pataloģijas pazīmēm. CNS bojājuma rezultātā iztrūkst galvas smadzeņu lejupejošās, atvieglinošās darbības, kas nāk no motorā neirona un atbrīvo, padara vieglākas brīvprātīgās kustības. Miokīmija var parādīties arī perifērijā, piemēram, pie Džiliana – Barrē (Guiliain- Barrē) sindroma akūtajā fāzē. Nerva kodolu kairinājums, n.facialis starptilta daļas demialinizācija un supranukleārās darbības nenomākšana ir vieni no sejas miokīmijas iemesliem. Džiliana – Barrē (Guiliani- Barrē) sindroma gadījumā, pētījumi norāda, ka nerva demialinizācija var būt jebkurā nerva vietā.

Hemifaciālās spazmas

Vienas sejas puses spazmas var raksturot kā kloniskas sejas muskuļu spazmas. Šīs spazmas vairāk attīstās vairāk sievietēm kā vīriešiem 50-60 gadu vecumā. Lielākā daļā gadījumu šo slimību rada asinvadu cilpas (artērijas vai vēnas) spiediens uz sejas nervu tā iziešanas vietā no galvas smadzeņu stumbra – t.s. neirovaskulārais konflikts [12.].Parasti sākas vienā sejas pusē ap aci, vēlāk pakāpeniski izplešas uz pārējiem muskuļiem tuvumā, bet tās var pāriet uz otru sejas pusi. Vienas sejas puses spazmām nav kaitīgās un nevēlamās miokīmijas iedarbības, bet reizēm tās var traucēt cilvēkiem ikdienas dzīvē. Izcelsmes iemesls vēl jo projām ir neskaidrs, bet kā daži no iemesliem, kas izsauc šo parādību, tiek minēti artēriju,vēnu nepareizs novietojums, aneirisms bazilārajā artērijā, audzējs (dzirdes (akustiskā) neironoma) vai arī parādīties kā pārejošas vai nepārejošas Bella paralīzes sekas. Medikamentozā ārstēšana. Sākumā hemifaciāla spazma ārstēšanā lieto medikamentus. Lieto:  karbamazepīnu (finlepsīnu) – visbiežāk, klonazepāmu, citus trankvilizatorus, baklofēnu, gabapentīnu. Var izmēģināt arī botulīna toksīna injekcijas slimības skartajā muskulī – parasti pie blefarospazma (spazms acs ārējā muskulatūrā). Neiroķirurģiskā ārstēšana. Ja pacientam medikamenti vairs nepalīdz, tad izmanto operāciju – mikrovaskulāru dekompresiju. Operācijas pieeja – mugurējās bedres retromastoidāla kraniektomija. Operācijas laikā starp nervu un asinsvadu ievieto teflona starpliku. Apmēram 60-70% pacientu pēc operācijas ir veseli, ap 20% ir uzlabošanās.

Citi iespējamie nerva bojājuma iemesli:

* audzējs deniņu kaula rajonā;

* deniņu kaula lūzums visbiežāk kopā ar iekšējās un vidējās auss bojājumiem;

* Remzija Hanta(Ramsay Hunt) sindroms– izsauc Herpes zoster vīruss, kas bojā ganglon geniculate [13.];

* tilta bojājums, visbiežāk asinsvadu vai neiroloģiskas dabas;

* Džiliana – Barrē (Guiliani- Barrē) sindroms;

* Laima slimības izpausme;

* uveoparotoidais drudzis( Hēfordta( Heefordt) sindroms);

* Melkersona – Rozentāla (Melkersson- Rosenthal) sindroms, kas raksturojas ar atgriezenisku sejas paralīzi, sejas (daļēji lūpu) edēmu un, retāk sastopamu, kroku veidošanos uz mēles;

* Romberga sejas hemiatrofija– sastop biežāk sievietēm uz raksturīga ar tauku šūnu iztrūkumu dermālajā un subkutānajā ādas slānī vienā vai abās sejas pusēs. Skartajā pusē seja ir izdēdējusi, āda ir plāna, krunkaina un tumša, mati var nosirmot un izkrist, tauku dziedzeri kļūst atrofiski, muskuļi un kauli bieži nav skarti;

* Genikulārā neiralģija- reta parādība, sāpes atzīmē aiz un gar ausi, kā arī garšas zudumu;

* Mobiusa (Mōbius’) sindroms;

* Nucleus striatum bojājums.